Klassisk og atypisk scrapie

Får og geder

TSE (Transmissible Spongiforme Encephalopatier) er en fællesbetegnelse for flere sygdomme, som rammer får, geder og kvæg. Hos kvæg kaldes TSE-sygdommen BSE (kogalskab); hos får og geder kaldes den scrapie (klassisk og atypisk scrapie).

Scrapie (klassisk og atypisk scrapie) har mange fæll​​es træk med BSE (kogalskab), men det skal understreges, at der aldrig er påvist smitte fra små drøvtyggere med scrapie til mennesker. Scrapie anses derfor ikke som en zoonose.

Se længere nede for information vedrørende certificering samt overvågning og bekæmpelse af TSE hos får og geder.

Ved klassisk og atypisk scrapie vil får og geder ofte udvise en kombination af nedenstående symptomer. Geder kradser sig mindre mod objekter ​og mere med deres horn og ben.

  • Intens kløe uden påviselig årsag. Der ses hudirritation, hvor de gnubber deres flanker og bagben mod objekter. De kradser skulderparti og ørerne med bagbenene og småbider sig selv.
  • Det ses, at de skærer tænder, imens de kradser sig selv, og hvis man gnubber dem kraftigt på ryggen.
  • Voldsomt uldtab eller beskadigelse af huden.
  • Ophobningen af prioner i centralnervesystemet medfører celledød og udløser i sygdommens slutfase de karakteristiske hjernesymptomer, herunder nervøsitet og angst. De falder bagud, der ses aggression og depression med stive øjne.
  • Inkoordination og svaghed. Vægttab. Kronisk afmagring og død uden tegn på en traumatisk eller infektiøs årsag. 

Forskelle mellem klassisk scrapie og Nor98

Nor98 findes oftest hos ældre​ dyr, og den ses også hos dyr, som er genetisk modstandsdygtige overfor klassisk scrapie. Ofte viser dyr med Nor98 ingen eller få symptomer, og skaderne i dyrets hjerne er placeret et andet sted end ved klassisk scrapie. Man finder oftest kun et enkelt tilfælde af Nor98 i en besætning – modsat ved klassisk scrapie.
 
Man hælder derfor til den mulighed, at Nor98 og muligvis andre former for atypisk scrapie optræder spontant på samme måde, som den mest almindelige form for den tilsvarende sygdom hos mennesker optræder spontant (Creutzfeldt-Jacobs sygdom). En anden mulighed er, at sygdommen er tegn på aldersrelaterede forandringer i hjernen.

Find fakta om Nor98, Veterinærinstituttet, Norge

Klassisk og atypisk scrapie anses for at være ufarlig for mennesker.
 
Det menes ikke, at hverken atypisk eller klassisk scrapie kan smitte mennesker, hvorimod prionstof fra BSE-smittet kvæg via føden kan overføres til mennesker og give varianten Creutzfeldt-Jakobs sygdom. Da det er vanskeligt at skelne mellem BSE og scrapie hos får/geder, kan man frygte at der i stedet for at være tale om et scrapietilfælde, er tale om smitte med BSE-prionprotein. Hvis det er tilfældet, vil dyrene udgøre en smitterisiko for mennesker.

Det ska​l understreges, at atypisk scrapie på en række afgørende punkter adskiller sig fra BSE, og at der derfor ikke er noget, der tyder på, at sygdommen skulle være BSE eller skulle kunne smitte til mennesker.

Det er nu blevet muligt at skelne mellem scrapie- og BSE-prioner langt hurtigere end tidligere. Der er udviklet biokemiske metoder, som kan differentiere på kortere tid og med færre omkostninger.

Forskelle mellem klassisk scrapie og Nor98

Man hælder til den mulighed, at Nor98 og muligvis andre former for atypisk scrapie optræder spontant på samme måde, som den mest almindelige form for den tilsvarende sygdom hos mennesker optræder spontant (Creutzfeldt-Jacobs sygdom). En anden mulighed er, at sygdommen er tegn på aldersrelaterede forandringer i hjernen.

Klassisk scrapie er en smitsom sygdom, som spredes mellem dyrene via fx inficeret fostervand, moderkagerester m.m., som indtages af andre dyr i besætningen.

​Danmark fik i 2003 godkendt et udvidet overvågningsprogram i EU sammen med Sverige og Finland. Østrig kom til i 2006. Programmet betød, at Danmark blev fritaget for kravet om et obligatorisk avlsprogram og på langt sigt fik mulighed for at blive anerkendt som et land med frihed for klassisk scrapie. Som en del af programmet indførte Danmark krav om TSE-test af alle selvdøde/aflivede får og geder over 18 mdr. ved ankomst til DAKA.
 
Programmet blev ændret i marts 2012 og som følge af Danmarks store antal TSE-undersøgelser igennem mere end 9 år. Herefter består TSE-testningen i en tilfældig stikprøve af får og geder over 18 mdr. ved ankomst til DAKA. 

Der følges en særlig procedure for bekæmpelse af TSE hos får og geder.

​Hvis et får eller en ged anses for at være smittet med TSE, skal samtlige får og geder, som er sat under offentligt tilsyn, anses for værende særligt mistænkt for at være smittet med TSE, og disse skal aflives og destrueres.

Herudover skal samtlige embryoner og æg fra aflivede dyr destrueres efter Fødevarestyrelsens anvisning.

Klassisk scrapie

Hvis et får eller en ged anses for at være smittet med klassisk scrapie, angiver EU-reglerne flere forskellige muligheder for bekæmpelse – specielt for får, hvor der er konstateret resistens hos de dyr, der har den resistente genotype. Fødevarestyrelsen vil i det enkelte tilfælde, ud fra omstændighederne og en konkret vurdering af smitterisikoen, tage stilling til, hvilken bekæmpelse der er den mest hensigtsmæssige.

Atypisk scrapie

Hvis et får anses for smittet med atypisk scrapie, som anses som en spontant opstået lidelse hos ældre får, vil den besætning, som dyret kommer fra, blive sat under offentligt tilsyn i to år. I denne periode vil der være øget overvågning af dyr over 18 måneder, som afgår til slagtning eller kategori 1-forarbejdningsanlæg. Ligeledes må der overordnet ikke flyttes dyr til levebrug fra besætningen i denne toårs periode.

Det første tilfælde af atypisk scrapie i et får blev konstateret i Norge i 1998 og betegnes Nor98. Der er i andre EU-lande fundet flere forskellige typer af atypisk scrapie, herunder Nor98, men Nor98 er indtil videre den mest almindelige og bedst undersøgte.

Tilfælde af atypisk scrapie i Danmark

I de senere år er antallet af konstaterede tilfælde af atypisk scrapie steget i EU. På grund af den konstante forbedring af TSE-test i EU forventes det, at der registreres endnu flere tilfælde af atypisk scrapie i fremtiden.
 
I forbindelse med den udvidede overvågning af får og geder er der siden 2006 fundet otte tilfælde af atypisk scrapie hos får i Danmark; tre tilfælde i 2006, to tilfælde i 2008, to tilfælde i 2010 og ét tilfælde i 2022. Der er ikke tidligere i Danmark konstateret tilfælde af hverken atypisk eller klassisk scrapie. De otte tilfælde af atypisk scrapie er fundet ved rutinemæssig overvågning for TSE af selvdøde og aflivede får og gede​r, samt under den tidsbegrænsede overvågning af slagtefår og geder. Antallet af tilfælde af atypisk scrapie er stadig betydeligt mindre end antallet af tilfælde af klassisk scrapie i EU.

Klassisk og atypisk scrapie anses for at være ufarlig for mennesker.
 
Af hensyn til forbrugerbeskyttelsen, og for at begrænse udbredelsen af TSE-sygdomme hos dyr, har EU udstedt en række forordninger og beslutninger, ligesom der på området findes national lovgivning. Disse fastsætter reglerne for overvågning af BSE og scrapie, herunder genotypeundersøgelserne og avlsprogram.

Avlsprogram med henblik på TSE-resistens hos får

Der er i henhold til EU-lovgivningen krav om, at alle medlemslande skal iværksætte et obligatorisk avlsprogram for fårebestanden i det enkelte lande. Formålet er at afdække dyrenes modtagelighed for BSE gennem undersøgelse af deres genotype for prionprotein, samt at fremavle får med lille modtagelighed for BSE. Denne genotype betegnes ARR/ARR.
 
Nyt overvågningsprogram

Danmark fik i oktober 2003 i EU godkendt et udvidet nationalt overvågningsprogram, som består i, at alle selvdøde og aflivede får og geder på 18 mdr. eller derover skal sendes til destruktionsanstalt (DAKA) og undersøges for BSE/Scrapie. Med godkendelsen af dette overvågningsprogram fik Danmark således en fritagelse fra det obligatoriske avlsprogram.
 
Frivilligt avlsprogram

Med fritagelsen for det obligatoriske avlsprogram har Danmark således nu kun pligt til at opstille retningslinjer for et frivilligt avlsprogram, som består i certificering af fåreflokke. Retningslinjerne er i øjeblikket under udarbejdelse i Fødevarestyrelsen, og selve driften og vedligeholdelsen af dette program vil ligge hos erhvervet, dvs. Dansk Fåreavl og Dansk Kvæg. 

De overordnede retnin​gslinjer for certificering af fåreflokke er beskrevet i TSE-forordningen, Forordning nr. 999/2001 (​med senere ændringer), bilag VII, kapitel B, Del 3.

Udover dyr, som viser kliniske tegn på scrapie, bliver alle selvdøde og aflivede får og geder på 18 mdr. eller derover undersøgt for TSE på destruktionsanstalten.

​Danmark har fået godkendt en ændring af den udvidede overvågning for scrapie/TSE hos små drøvtyggere. Det betyder, at Danm​ark – med baggrund i det store antal scrapie/TSE- tests af får og geder siden 2003, hvor Danmark startede med at teste alle selvdøde og aflivede får og geder over 18 måneder – nedsætter antallet af scrapietests til det i EU-lovgivningen foreskrevne minimum. Det vigtige ved godkendelsen er, at Danmark kan nedsætte antallet af tests uden at miste retten til at kræve tillægsgarantier ved indførsel af får og geder.
 
Tillægsgarantierne skal sikre, at Danmark ikke får klassisk scrapie ind ved indførsel af får og geder fra ikke-scrapiefri lande, således at vi kan opnå status som fri for klassisk scrapie.

Danmarks status som fri for klassisk scrapie

Danmarks status som fri for klassisk scrapie afventer en gennemgribende ændring af EU's TSE-forordning (Forordning nr. 999/2001) på området for får og geder. Indtil denne ændring bliver vedtaget (og forhåbentlig hermed også Danmarks status som fri for klassisk scrapie), skal der scrapietestes i henhold til reglerne i TSE-forordningen. 

Det betyder, at Danmark skal udtage stikprøver af selvdøde og aflivede får og geder over 18 måneder i henhold til størrelsen af populationen af får og geder. Med Danmarks population af får betyder det, at der årligt skal udtages 1500 TSE-prøver af selvdøde og aflivede får over 18 måneder. For geder skal der årligt udtages 100 TSE-prøver af selvdøde og aflivede geder over 18 måneder. Danmark ophører altså med at TSE-teste samtlige selvdøde og aflivede får og geder over 18 måneder og foretager fremover kun stikprøver.

Ang. samhandel og eksport

Vedtagelsen ændrer ikke ved reglerne for samhandel/eksport af avlsfår og -geder i TSE-forordningen. Reglerne findes i TSE-forordningens bilag VIII, kapitel A, romertal I a) ii); reglerne er uændrede siden vedtagelsen og har været gældende siden 1. juli 2004.
 
Dette betyder, at besætningsejere, som vil eksportere får og geder til avl, fortsat skal have TSE-undersøgt samtlige selvdøde og aflivede får og geder over 18 måneder fra besætningen. Derfor skal besætningsejere, som eksporterer får og geder til avl, huske, at de nu selv skal sørge for, at der udtages TSE-prøver af selvdøde og aflivede får og geder over 18 måneder ved afgang til Daka.

Oversigt over TSE-test af får og geder i Danmark fra 2002

Fårs tilbøjelighed til at udvikle scrapie/TSE er genetisk bestemt. Forskellen på følsomme og resistente dyr angår ikke kun tendensen til at udvikle kliniske symptomer, men også mængden af produceret prionstof i organismen, hastigheden med hvilken stoffet dannes, og distributionen af stoffet i kroppen.

I de følsomme individer vil prionstoffet således få måneder efter optagelsen af PrPsc være vidt udbredt i de fleste organer og væv, og hele kroppen vil derfor være at opfatte som SRM (specificeret risikomateriale), som skal brændes.

Der er dog ikke kun fordele ved at avle mod større modstandskraft: der kræves mere følsomme metoder for at kunne stille diagnosen scrapie, og det er ikke endeligt afklaret, om, og i givet fald i hvilket omfang, de resistente dyr kan fungere som raske smittebærere og således udgøre en potentiel smitterisiko

Genotyper og relevante codoner

Ved at undersøge aminosyrerne på et antal pladser i fårenes gener kan dyrets arvelige modtagelighed bestemmes.

Følgende kombinationer af aminosyrer er påvist på de relevante codoner:

Aminosyrer
Overstående liste er sorteret efter faldende resistens.

Kombinationsmuligheder i generne

Et individs gener er en kombination af forældrenes. Et dyr med genotypen ARR/ARR er de mest resistente; samtidig vil de altid videregive et ARR-gen til afkommet.

Det samme gør sig, med modsat fortegn, gældende i den følsomme ende af spektret.

Kombinationsmulighederne er indskrevet i nedenstående tabel:

Genotyper kombinationsmuligheder
For at forenkle notation og omtale kan grupperne af alleler tildeles en talværdi.

Genkombinationerne kommer derved sådan ud:

Talværdi alleler
Når avlsdyrenes genotype kendes, kan man udelukke dyr med VRQ-genet og avle sig frem mod ARR-typerne. Derved vil fårepopulationens generelle resistens øges.

Avlsprogram

I den gældende lovgivning er det fra EU's side planlagt, at der skal iværksættes et avlsprogram for får med det formål, at øge fårebestandens modstandskraft mod scrapie.

Sidste år blev der gennemført en screening af 100 vædderes genotype. Denne indledende undersøgelse har vist, at ARR-genet har en relativ udbredelse på ca. 25%. Der er dog store forskelle indenfor de undersøgte racer.